Az olasz bevándorló családból származó Coppolát kiskorában gyermekbénulása hosszabb ideig ágyhoz kötötte (még ma is enyhén biceg), ekkor az olvasás és a tévénézés mellett bábszínházzal szórakoztatta magát. A művészet iránt felépülése után is rajongott, tubajátékosként még zenei ösztöndíjat is nyert. Első "filmjét" tízévesen forgatta apja kamerájával, pályaválasztásához a végső lökést Eizenstein Október című némafilmje adta.
A Kaliforniai Egyetem filmszakán diplomázott, egy forgatókönyvéért még hallgatóként elnyerte a Samuel Goldwyn díjat. Szakmai gyakorlatra kis költségvetésű filmek - többségük pornó és horror - forgatásán tett szert, ahol a forgatókönyvírástól a vágáson át a hangfelvételig minden az ő feladata volt. Huszonhárom éves volt, amikor saját forgatókönyvéből néhány nap alatt elkészítette első filmjét Dementia 13. címmel, a forgatáson ismerte meg feleségét. 1968-ban megfilmesítette a Szivárványvölgy című Broadway-musicalt Fred Astaire-rel és Petula Clarkkal a főszerepben, az ezt követő Az esőemberek nagydíjat nyert a San Sebastian-i filmfesztiválon. 1969-ben George Lucas társaságában produkciós céget alapított, az ő bábáskodásával született Lucas első két játékfilmje, a THX 1138 és az American Graffiti. (Lucas hálából később barátjáról mintázta Han Solót a Csillagok háborújában.) Coppola első Oscar-díját 1970-ben A tábornok című film forgatókönyvéért kapta.
1972-ben mutatták be A Keresztapát, amelynek forgatókönyvét is ő írta Mario Puzo tabukat megtörő, az amerikai olasz maffia életét bemutató bestselleréből. A maffiózó Corleone család története három Oscar-díjat nyert el, Coppola ismét a forgatókönyvért járót vehette át. A filmnek két folytatása készült 1974-ben és 1990-ben, a hat Oscar-díjat begyűjtő A Keresztapa 2. rendre bekerül minden idők legjobb filmjei közé. A második részért Coppola a legjobb filmnek, a legjobb rendezőnek és a legjobb forgatókönyvnek járó díjat is átvehette - ez addig csak Billy Wildernek sikerült, aki 1960-ban a Legénylakással nyert a három nagy kategóriában. Ennek fényében nehezen érthető, hogy Copopola nemrégiben azt mondta: megbánta, hogy folytatta az első filmet.
Az 1974-es, alig titkoltan Antonioni Nagyítása által ihletett Magánbeszélgetés főszereplője - nem főhőse - egy paranoiás hivatásos lehallgató ügynök, a film a magánszféra sérthetetlenségét is boncolgatta. Coppola öt évvel később vágott bele az Apokalipszis most elkészítésébe, Joseph Conrad A sötétség mélyén című kisregényét a vietnámi háborúra adaptálva. A kaotikus, minden idő- és költségkeretet túllépő forgatás során a stábnak a parádés szereposztás (Marlon Brando, Dennis Hopper, Martin Sheen, Robert Duvall) ellenére sok nehézséggel kellett megküzdenie, a forgatás minden idő- és költségkeretet túllépett. Az eredmény mestermű, a háborús téboly és az abszurditás megjelenítésében nehezen túlszárnyalható alkotás lett, amelyről Coppola így nyilatkozott: "ez a film nem Vietnámról szól, ez a film maga Vietnám".
Coppola a nyolcvanas években készített filmjeiben olyan sztárokat indított útnak, mint Tom Cruise, Matt Dillon, Emilio Estevez, Nicolas Cage. Az évtized közepén forgatta a Gengszterek klubját, amelyet történelmi visszaemlékezésnek szánt a jazzkorszak Harleméről. Későbbi munkái közül jelentősebb Bram Stoker Drakulájának filmvászonra vitele, 1997-ben John Grisham Az esőcsináló című regényét filmesítette meg. 2007-ben tíz év hallgatás után jelentkezett a filozofikus és személyes Youth Without Youth című filmmel, amely vegyes fogadtatásban részesült. Ezután fekete-fehér lírai alkotást forgatott Tetro címmel egy olasz testvérpárról, 2011-ben került a mozikba a Twixt című művészi horrorfilmje.
Coppola igazi olaszként mindig igyekezett családtagjainak is lehetőséget adni. Nővére, Talia Shire szerepelt a Keresztapa-trilógiában, a második rész zenéjéért apja, Carmine Coppola Oscar-díjat kapott. A család harmadik generációja is nyert Oscar-díjat, Sofia lánya az Elveszett jelentés forgatókönyvéért, unokaöccse, Nicolas Cage a Las Vegas, végállomás legjobb főszereplőjeként.
Az ötszörös Oscar-díjas Coppola 2011-ben átvehette a tiszteletbeli Oscar-díjként számon tartott Irving G. Thalberg Emlékdíjat, tavaly a művészet Nobel-díjaként emlegetett japán Praemium Imperiale kitüntetést kapta meg.
A sokoldalú filmes ma már jobbára produceri munkát végez, ilyen minőségben működött közre Jack Kerouac Úton című regényének megfilmesítésében, illetve lánya több rendezésében (Elveszett jelentés, Marie Antoinette, Lopom a sztárom). Coppola a film világától távol eső területeken is aktív: irodalmi magazint alapított, több országban is régi épületeket ment meg, amelyekben - sokszor nem kis átalakítást követően - elegáns szállodákat alakít ki (szerinte egy hotelt megnyitni sokban hasonlít egy filmforgatáshoz), szőlőbirtoka van többek közt Olaszországban, saját boraival is ismertséget és elismertséget szerzett.